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(R)-3-Hydroxyisobutyric acid

(R)-3-Hydroxyisobutyricacid是l-缬氨酸和胸腺嘧啶途径中的中间产物，在诊断罕见遗传性代谢疾病3-羟异丁酸和甲基丙二醛脱氢酶缺乏症中起着重要的作用。

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  • 货号: ajce45564
  • CAS: 1910-47-0
  • 别名: (R)-2-羟甲基丙酸
  • 分子式: C4H8O3
  • 分子量: 104.1
  • 纯度: >98%
  • 溶解度: Soluble in DMSO
  • 储存: Store at -20°C
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Background

(R)-3-Hydroxyisobutyric acid is an intermediate in the pathways of l-valine and thymine and plays an important role in the diagnosis of the very rare inherited metabolic diseases 3-hydroxyisobutyric aciduria and methylmalonic semialdehyde dehydrogenase deficiency.



[1]. Podebrad F, et al. Stereodifferentiation of 3-hydroxyisobutyric- and 3-aminoisobutyric acid in human urine by enantioselective multidimensional capillary gas chromatography-mass spectrometry. Clin Chim Acta. 2000 Feb 25;292(1-2):93-105.

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